Oftared Logo Banner enfermedades oculares
slide

Publicaciones volver

“Neurodegeneración ocular en enfermedades neuromusculares: Relación entre el grado de discapacidad neurológica y la afectación visual en pacientes con Ataxia de Friedreich o Esclerosis Lateral Amiotrófica.”

Tipo: Tesis Doctoral
Autores: Doctoranda: Pilar Rojas Lozano.
Centro: Instituto de Investigaciones Oftalmológicas Ramón Castroviejo (IIORC-UCM)

La Ataxia de Friedreich (FRDA) y la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), son dos tipos de enfermedades neuromusculares que afectan predominantemente a la médula espinal, y, por tanto, la afectación neurológica está lejos de la vía visual. Este estudio analiza los cambios que se producen en la vía visual anterior en pacientes con FRDA o ELA, así como la evolución de estos según avanza la patología; así como si estos cambios retinianos tienen una correlación histológica empleando el modelo animal TG(SOD1G93A).

Encontrándose que la retina es lo suficientemente sensible para detectar cambios en las enfermedades neuromusculares con inicio medular. En pacientes con FRDA, el campo visual y la tomografía de coherencia óptica (OCT) podrían ser buenos biomarcadores gracias a su correlación con la discapacidad neurológica y  su capacidad para evaluar la progresión de la enfermedad. En los pacientes con ELA, la OCT mostró primero engrosamiento macular, con posterior adelgazamiento macular y papilar, permitiendo evaluar la progresión de enfermedad.

En las retinas del ratón SOD1G93A de 120 días de edad existen signos de activación microglial (neuroinflamación) y una disminución del número de células ganglionares de la retina (CGR) (neurodegeneración) en etapas tardías de la enfermedad. Encontrándose las células microgliales en un fenotipo de activación M1 o pro-inflamatorio, que es neurotóxico para las CGR y podría ayudar a causar esta pérdida neuronal. La activación microglial y la disminución de las CGR, podrían explicar los cambios de grosor que se encuentran en la OCT de los pacientes con ELA a nivel macular y papilar.